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异常情况的分类指导标准(试行)
作者:北京离婚律师,北京婚姻律师    发布于:2017-02-10 22:04:38    文字:【】【】【

异常情况的分类指导标准(试行)

1986721日,卫生部

注:这是一部在离婚案件中可以与《中华人民共和国母婴保健法》结合运用的专业规则,旨在解决无效婚姻种所涉及的医学问题。(离婚律师婚姻法律) 

一、不许结婚者:

1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。

2.婚配双方均患有重症智力低下者。

二、暂缓结婚者:

1.性病、麻风病未治愈者。

2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。

3.各种法定报告传染病规定的隔离期。

三、可以结婚,但不许生育者:

1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。

2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。

3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。

(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)

4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。

四、可以结婚,但需限制生育者:

严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。

(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)

附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。

1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。

2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。

3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。

4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。

1:女性婚前健康检查表(略)

2:(略)

3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考

一、强直性肌营养不良

一般2030岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。

二、遗传性痉挛性共济失调

常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。

三、结节性硬化

多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。

四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)

一般36岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。

五、软骨发育不全

患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。

六、成骨不全

出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。

七、马凡综合症

患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。

八、血友病(伴性遗传病)

出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。

九、成年型多囊肾

多在4060岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。

十、动脉导管未闭

由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。

十一、β地贫杂合子

一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。

十二、白化病

患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。

十三、先天性聋哑

先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为11500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。

本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。

十四、影响婚、育的眼科遗传病

(一)双侧性视网膜母细胞瘤

本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为112000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。

(二)先天性无虹膜

本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。

(三)视网膜色素变性(显性遗传型)

本病是常见的遗传眼病,患病率约13000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。

(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)

本病是较常见的先天性眼病,患病率为110000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。

十五、精神病

(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:

第一类:重度智力低下(白痴)

智商在2530以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。

第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在2550,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。

第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在5070,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育

(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。

(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。

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       资深北京离婚律师,中国政法大学研究 生,中华律师协会会员,北京市振邦律师事务所婚姻律师事务部负责人。专门从事婚姻、继承案件。受到诸如:《中央电视台》、《北京电视台》、《中国日报》、《环球时报》、《北京法制晚报》、《南风窗》、《法学家》等多家媒体的采访与报道,被评为优秀北京婚姻律师。
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